سؤال عن نوع مرض غريب .؟؟؟

[الراجي]

بسم الله الرحمن الرحيم
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
لدي سؤال وهو ان احد اقرائي تمرض بمرض غريب نوع ما ؟؟ وهو عدم السيطرة على الجهاز العصبي وخصوصاً الاطراف فتجده اذا مشى يتعب بعد اربع او خمس خطوات ويجلس ,واذا اكل طعاماً فتجده بعد لقمه او لقمتين يتعب ويتوقف من الاكل وهكذا حيث اثرعليه بشكل كبير وخصوصاً من الناحية النفسية ؟؟.. واثر ايضاً على دراسته في الجامعة ولم يستطيع ان يكمل مع العلم انه مرحلة ثالثة ؟؟ ونقول ان شاء الله يشفى ببركة دعاء المؤمنين عند اهل البيت (عليهم السلام ) وعندما نراجع الاطباء يقولون ان هذا مرض (الوهن العضلي الوبيل ) فهل تزودنا بمعلومات عن هذا المرض او اين يجرى له عملية او اي طبيب يعرف علته او اي شخص سمع بمثل هذا المرض وشفي منه . ولكم من الله الموفقية والتوفيق

[المرشد]

السلام عليكم

بسم الله الرحمن الرحيم

وجدنا في احدى المواقع الطبية عن هذا المرض

الوهن العضلي الوبيل Myasthenia Gravis

الوهن العضلي الوبيل Myasthenia Gravis هو مرض منيع للذات مُكتسب Acquired Autoimmune Disease , يتميز بضعف و تعوبية (سرعة تعب العضلات) الأطراف الدانية (الزند , الفخذ) و عضلات العين و عضلات البلعوم و الحنجرة.

مرض الوهن العضلي الوبيل يُصيب النساء أكثر من الرجال
و يمكن أن يحدث في اي عمر و لكن أكثر الحالات تكون في الثلاثينيات من العمر , في النساء يحدث أكثر في العقد الثالث و الرابع من العمر و في الرجال في العقد السادس و السابع من العمر , تقريباً يُصيب 4 أشخاص من كل 100,000 نسمة.

سـبـب المــرض

السبب غير معروف , و لكن يوجد في دم المريض أضداد ذاتية ضد مُستقبلات الأسيتيل كولين Acetylcholine Receptors Antibodies في المشبك Synapse بين الأعصاب الحركية و العضلات Motor End Plate , و هذه الأضداد من فصيلة IgG تسبب خلل في مرور الإشارات العصبية عبر المشابك للعضلات لأنها تلتصق بمُستقبلات الأسيتيل كولين و تمنع الأسيتيل كولين Acetylcholine و هي المادة التي تعمل على نقل الإشارات العصبية عبر فضاء المشبك للطرف الثاني , و بالتالي يحدث الوهن و الضعف في العضلات.
و هذه الأضداد تسبب عملية التهاب في هذه المُستقبلات لاحقاً مما يؤدي إلى تلفها.

مرض الوهن العضلي الوبيل يرافق بعض الأمراض

• أمراض الغدة الدرقية , فرط الغدة الدرقية Thyrotoxicosis و قصور الغدة الدرقية Hypothyroidism.
  
• مرض السكري.
• التهاب المفاصل الرثياني Rheumatoid Arthritis.
  
  
  
• مرض الذُأب الحُمامي SLE.
  
• ورم التُوتة Thymoma.
  
• بعض الأدوية مثل د بنيسيل أمين D-Penicillamine , الذي يُستخدم في علاج التهاب المفاصل الرثياني.
  
• مرض الغرناوية Sarcoidosis.
  
• فقر الدم الوبيل Pernicious Anaemia.

الأعــراض

• ضعف و وهن العضلات هي الخاصية المميزة لهذا المرض , و أي عضلة في الجسم يمكن أن تتأثر بالمرض إلا عضلة القلب , و يشعر المريض بضعف العضلة أثناء القيام بعمل أو حركة مُتكررة حيث تضعف العضلة تدريجياً مع تكرار الحركة.
• أول العضلات تأثراً بالمرض هي عضلات التكلم و تعابير الوجه.
• إصابة عضلات العين يؤدي إلى تدلي الجفون Ptosis, إزدواج الرؤية Diplopia, و الحول Squint.
  
  
  
• إصابة عضلات التنفس يؤدي إلى صعوبة التنفس و أحياناً يكون شديد بحيث يحتاج المريض إلى التنفس الصناعي و خاصة أثناء نوبات كارثة الوهن العضلي Myasthenic Crisis.
  
• يكون صوت المريض حين يتكلم كالذي يتكلم من أنفه Nasal Speech.
  
• من العوامل التي تزيد من حدة الوهن هي الإرهاق الجسدي , الرياضة , الإنتانات و الإلتهابات , الحالة النفسية , تغير الطقس , الحمل , و بعض الأدوية مثل ( الأمينوغلايكوسايد Aminoglycosides , بروبرانولول Propranolol , مورفين Morphine ,باربتيريت Barbiturates , بروكين أمايد Procainamide , كوينيدين quinidine).

الإســتـقــصــاءات (التحاليل و الإختبارات للتشخيص)

1)تحليل أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين في الدم Serum Acetylcholine Receptors Antibodies
و هي أضداد IgG نوعية (خاصة بالمرض) Disease-Specific IgG و تكون موجودة في 90% من المرضى المصابين بالنوع العام و في 50% من المرضى المصابين بالوهن العضلي بالعين فقط , و هذه الأضداد غير موجودة في أي مرض آخر.
2) إختبار التنسولين (إدروفونيوم) Tensolin (Edrophonium) Test
الإدروفونيوم مادة ضد خميرة (إنزيم) الكولين إستيريز Anticholinesterase و حقنها عبر الوريد يؤدي إلى تحسن أعراض المرض خلال ثواني و يدوم التحسن لمدة 2-3 دقائق و ذلك لأنها تمنع الخميرة من تحطيم الأسيتيل كولين في المشبك.
3) إختبار إثارة العصب Nerve Stimulation test
في هذا الإختبار تؤدي إثارة العصب المُستمرة إلى هبوط مميز في الفعل الكامن المُثار في العضلات
Evoked Muscle Action Potential .
4) أشعة للصدر Chest X-Ray
لمعرفة ما إذا كان هناك ورم التوتة Thymoma , و إذا كان هناك شك بوجود الورم من الأشعة تعمل أشعة مقطعية CT Scan أو تصوير بالرنين المغناطيسي MRI لتثبيت التشخيص.
5) تحاليل لمعرفة ما إذا كان هناك مرض مرافق
تحليل وظائف الغدة الدرقية Thyroid Function Test و تحليل العامل الرثياني Rheumatoid Factor لإلتهاب المفاصل الرثياني و تحليل أضداد ضد العامل النووي Anti-Neuclear Factor Antibodies للذُأب الحُمامي SLE و سرعة ترسب الدم ESR و تحليل أضداد ضد العضلات المُخططة Striated Muscles Antibodies و تحليل أضداد ضد العامل الداخلي Intrinsic Factor Antibodies و الذي يكون موجوداً في فقر الدم الوبيل و كذلك تحليل أضداد ضد الدرقية Anti-Thyroid Antibodies .

الـــعـــلاج

• مُضادات الكولين إستيريز الفموية Oral Anticholinesterases
  
  و هي تزيد كمية و مدة عمل الأسيتيل كولين في المشابك بمنع الكولين إستيريز من تحطيمه.
• 
  و البايريدوستجمين Pyridostigmine
  
• إستئصال التوتة Thymectomy
• 
  
  
  إستئصال التوتة جراحياً يؤدي إلى تحسن في 60% من المرضى و سبب ذلك غير معروف بالضبط.
  
  إذا كان ورم التوتة موجود يجب إستئصالها جراحياً لوجود إحتمال كونه ورم خبيث.
  
  
  
  
  
• العقاقير المُثبطة للمناعة Immunosuppressant Drugs
  
  
  الأستيرودات القشرية (الكورتيزونات) Corticosteroids تؤدي إلى تحسن في 70% من الحالات , و يُستخدم الأزاثايبرين Azathioprine معه عادة.
  
  
  
• العلاج بفصادة البلازما Plasmapheresis و الغلوبينات المناعية Immunoglobulin Therapy
  
  
  فصادة البلازما هي طريقة إزالة أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين من الدم بسحب الدم و إزالة البلازما التي تحتوي على الأضداد و إرجاع كريات الدم للمريض , الغلوبينات المناعية تُعطى عن طريق الوريد , العلاجان ينفعان في حالات تدهور المريض.
  
  

أشعة صدر Chest X-ray تبين ورم التوتة Thymoma (السهم).

أشعة صدر جانبية Lateral Chest X-ray تبين ورم التوتة Thymoma (السهم).

د.خليل رضا اليوسفي
استشاري طب العائلة - الكويت

القسم مُخصص لتزويدك بالمعلومات الطبية و الصحية و ليس للتشخيص و العلاج نحن غير مسئولين عن أي علاج أو قرار تتخذه بنفسك

نسأل الله الشفاء العاجل والقريب جدا
بحق رسول الله محمد صلى الله عليه واله الطيبين الطاهرين

[فلاح]

بارك الله فيك اخي المرشد
اجابه رائعه 00 جزاك الله خير

[زيد الكربلائي]

رد على سؤال الراجي

السلام عليكم أخي الراجي وفي البداية أتمنى الشفاء العاجل والتام لأقربائك بحق مريض كربلاء زين العابدين وخير الساجدين عليه وعلى أله سلام الله

الوهن العضلي
ما هو مرض الوهن العضلي Myasthenia Gravis

هو مرض يحدث نتيجة اختلال في جهاز المناعة،
ينتج من وجود أجسام مضادة للوصلات العصبية بالعضلات وعليه تنقص أعداد مستقبلات الأسيتايل كولين بالعضلات .

_ الأعراض الظاهرة على المريض :

* تعب شديد في حالة المجهود ويزول مع الراحة .
* يكون للمرض فترات نشاط وأخرى فترات خمول .
* تُصاب جميع العضلات ماعدا عضلة القلب .
* تُصاب العضلات العليا بالأطراف أكثر من العضلات السفلى .
* القوس العصبي يستمر بالعمل الطبيعي .
* التعب العام وصعوبة الحركة .
* عدم القدرة على تحريك الأطراف .
* عدم القدرة على البلع ومضغ الطعام .
* عدم القدرة على المشي الكثير .
* التعب عند صعود السلالم والوقوع احياناً .
* ازدواج الرؤية واحولال العينين وسقوط جفن العين العلوي .
* يحدث المرض في أي عضلة إرادية في الجسم
* يختلف مقدار الضعف في العضلات من مريض لآخر.
* الإختناق وعدم القدرة على التنفس .
* عدم القدرة على حمل الأشياء .
* في الحالات المتقدمة الدخول في حالة إغماء .
* تتحسن الحالة مع مرور الوقت .
* تتحسن حالة المريض بعد الراحة وبعد الاستيقاظ من النوم.




بعض من الأمراض المرافقة أو قد تكون سبب للإصابة :


* أمراض الغدة الدرقية

فرط الغدة الدرقية Thyrotoxicosis
قصور الغدة الدرقية Hypothyroidism

* مرض السكري
* التهاب المفاصل الروماتيدي Rheumatoid Arthritis
* مرض الذئبة الحُمراء SLE

* بعض الأدوية مثل د بنيسيل أمين D-Penicillamine
الذي يُستخدم في علاج إلتهاب المفاصل الروماتيدي

* مرض الغرناوية Sarcoidosis

* فقر الدم الوبيل Pernicious Anaemia


* ورم التُوتة Thymoma
إلتهاب الغدة الزعترية
العلاقة بين المرض وأمراض الغدة التيموسية :

الغدة التيموسية (Thymus ) هي غدة موجودة خلف عظمة القص الموجودة بمنتصف القفص الصدري لجسم الإنسان،
وتعد هذه الغدة أحد أهم الأماكن التي يتكون بها الأجسام المضادة في جسم الإنسان.
وتبدأ هذه الغدة في الضمور بعد تعدي الإنسان مرحلة الطفولة.
وقد وجد العلماء علاقة وطيدة بين حدوث مرض الوهن العضلي وحدوث أمراض الغدة التيموسية وهي كالآتي:
o 10 % من مرضى الوهن العضلي يعانون من ورم في الغدة التيموسية.
o 70 % من مرضى الوهن العضلي يعانون من زيادة في عدد خلايا الغدة التيموسية.
وتفسر هذه النتائج النظرية السابقة التي تنص على أن المرض له علاقة بخلل في جهاز المناعة بالجسم.


شرح علمي للمرض :


يحدث المرض نتيجة حدوث خلل في الزائدة الشجيرية للعضلة والتي تحتوي على مستقبلات الناقل الكيميائي ( الأسيتيل كولين) المسئول عن انقباض العضلة؛
حيث يقل عدد المستقبلات الموجودة بنسبة تصل إلى 80 % من العدد الأصلي للمستقبلات،
ويؤدي هذا إلى ضعف الاستثارة الناشئة عن إفراز الناقل الكيميائي وبالتالي حدوث مرض الوهن العضلي.
وترجح النظريات المتعددة أن هذا الخلل الحادث في الزائدة الشجيرية سببه اضطراب في جهاز المناعة الخاص بالجسم
حيث يبدأ في مهاجمة خلايا الجسم ذاته بدلا من الميكروبات التي تصيبه،
وينشأ عن هذا تكون أجسام مضادة تبدأ في مهاجمة خلايا الزائدة الشجيرية الموجود بها مستقبلات الناقل الكيميائي وتدميرها
مما يؤدي إلى النقص الملحوظ في أعداد هذه المستقبلات وبالتالي حدوث مرض الوهن العضلي.


لمعرفة تفاصيل هذا المرض وآلية حدوثه فإنه من اللازم الإشارة
إلى الآلية الطبيعية لسريان السيال العصبي داخل الجسم
بداية من مركز تحريك العضلات بالمخ وحتى حدوث الإنقباض العضلي المطلوب.



يتحكم عقل الإنسان في عضلات الجسم المختلفة عن طريق وجود خلية عصبية مستقلة
تغذي كل عضلة في الجسم على حدة. والسيال العصبي الذي ينتقل في هذه الأعصاب
عبارة عن موجات كهربائية تسير في العصب على هيئة شحنات كهربائية موجبة وسالبة بالتتابع.

من الهام أيضا أن ندرك أن العصب الخاص بالعضلة لا يتصل بها اتصالا مباشرًا
بل ينتهي العصب بانتفاخ أخير يحتوي على ناقل كيميائي_ الأسيتيل كولين acetyl choline _
يقوم بنقل السيال العصبي إلى العضلات خلال الشق التشابكي _ وهو المسافة الواقعة بين نهاية العصب والعضلة .
حيث يوجد بالعضلة مستقبلات خاصة لهذا الناقل الكيميائي في ما يسمى بالزائدة الشجيرية للعضلة ،ويعتمد قوة انقباض العضلة على عدة عوامل يتحكم فيها السيال العصبي الصادر من المخ وهي:

* كمية الناقل العصبي المُفرَزَة في الشق التشابكي.

* عدد المستقبلات المتوفرة في العضلة وصلاحيتها لاستقبال هذال الناقل الكيميائي.

* مدة إفراز الناقل الكيميائي.
يتم بعد ذلك افراز انزيم يعمل على تكسير الناقل الكيميائي الموجود في الشق التشابكي
وهي عملية ضرورية حتى يحدث ارتخاء في العضلة ومن ثَم حدوث النقباض التالي . وهكذا.

أنواع المرض :

يمكن تقسيم المرض بعدة طرق:

_ حسب العضلات التي تصاب:

%85 من المرضى لديهم وهن عضلي يشمل جميع عضلات الجسم (الأيدي والأرجل و الساق) %15 من المرضى لديهم وهن عضلي في عضلات العين فقط مما يسبب تدلي في جفن العين.
_ توقيت حدوث المرض :
_ وهن عضلي خلقي يحدث منذ الولادة (congenital ) :
ويحدث في الأطفال الذين ولدوا لأم لديها المرض نتيجة انتقال الأجسام المضادة المتسببة
في حدوث المرض من الأم إلى الطفل عن طريق المشيمة ويختفي المرض
عادة بعد عدة أسابيع من الولادة نتيجة اختفاء الأجسام المضادة من جسم الطفل.

_ وهن عضلي مكتسب :
عادة ما تتطور أعراض المرض خلال السنوات الثلاثة الأولى من المرض ثم تستقر حالة المريض أو تتحسن بعد هذه المدة.
بالنسبة لمرضى الوهن العضلي الخلقي فإن أعراض المرض عادة ما تختفي بعد عدة أسابيع من الولادة نتيجة اختفاء الأجسام المضادة الموروثة من الأم من جسم الطفل >


_ مضاعفات المرض :

من أهم مضاعفات المرض نوبة الوهن العضلي المفاجئ والتي تعتبر حالة طبية طارئة
حيث تتأثر عضلات التنفس تأثرًا بالغًا بالمرض مما يؤدي إلى حدوث هبوط حاد في التنفس
قد يؤدي إلى وفاة المريض إذا لم يتم إسعافه بوسائل الإسعاف الأولية مثل جهاز التنفس الصناعي.

_ كذلك من العوامل التي تؤدي إلى زيادة نسبة حدوث المضاعفات ما يلي:
* الإصابة بأمراض الجهاز التنفسي الفيروسية .
* إجراء العمليات الجراحية .
* الحمل .
* الإضطرابات النفسية .

_ التشخيص :

*ارتفاع مستوى الأجسام المضادة لمستقبلات الاسيتيل كولين،
وهي المسئولة عن تكسير مستقبلات الناقل الكيميائي في الزائدة الشجيرية للعضلة.

* اختيار تينسولين ( Tensolin test )
يتم عن طرية حقن عقار الإدروفونيم ( Edrophonium )
وهو عبارة عن عقار يؤدي إلى إيقاف عمل الإنزيم المسئول عن تكسير الناقل الكيميائي في الشق التشابكي
( Reversible anti-cholinesterase inhibitor )
وبالتالي يساعد على بقاء الناقل الكيميائي لفترة أطول في الشق التشابكي مما يزيد من فرصة استثارة العضلة.
يتم الاختبار عن طريق حقن العقار في الوريد بالتدريج ( 1مجم : 10 مجم ( ،
وتكون النتيجة المتوقعة للاختبار تحسن حالة الانقباض العضلي للمريض.
في حالة عدم تحسن انقباض العضلات فإننا نستبعد تشخيص مرض الوهن العضلي.

* الأشعة المقطعية على الصدر
وهي الاختبار الأفضل لتشخيص أمراض الغدة التيموسية والتي قد يكون لها علاقة بحدوث المرض

* اختبار كيس الثلج
وهو عبارة عن إختبار يتم خلاله وضع كيس من الثلج على جفن المريض
إذا كان مصابًا بمرض تدلي الجفن, ويتم التشخيص عادة بعد تحسن حالة الجفن بعد دقيقتين من وضع كيس الثلج على الجفن.
من الجدير بالذكر أيضًا أن هذا الاختبار يفيد في تشخيص المرض بنسبة 80 %.

* اختبار رسم العضلات ( Electromyography )
هو الاختبار الأمثل لتشخيص حالة الوهن العضلي حيث أن المرض له صورة مميزة عن طريق رسم العضلات.

_ العلاج :

لا يوجد شفاء تام من مرض الوهن العضلي حتى الآن ولكن هناك العديد من السبل التي تؤدي إلى تحسن حالة المريض , إلى الحالة التي تمكنه من القيام بأعماله اليومية دون الشعور بأعراض المرض وهي:

* الأدوية
_ الأدوية التي تؤدي إلى إيقاف عمل الإنزيم المسئول عن تكسير الناقل الكيميائي مثل البروستيجمين Neostigmine- Prostigmin ))
وتؤدي إلى بقاء الناقل الكيميائي مدة أطول في الشق التشابكي وبالتالي تحسن حالة انقباض العضلات،كما أن إضافة مادة الكاولين إلى العقار تؤدي إلى تقلقيل الآثار الجانبية للمرض ( مثل آلام البطن والغثيان والقىء )

_ الكورتيزون: وهو عقار يؤدي إلى تقليل إنتاج الجسم للأجسام المضادة المسئولة عن حدوث المرض، ويؤدي استخدام العقار إلى تحسن ملحوظ في حالة المريض بعد بضعة شهور من استخدامه ثم يتم تقليل الجرعة تدريجيًا.
وللعقار عدة آثار جانبية ( مثل قرح المعدة، وهشاشة العظام، وارتفاع نسبة السكر في الدم (
وتحدث عادة بعد استخدام الدواء لفترة طويلة.

_ الأدوية المثبطة للأجسام المقاومة مثل azathioprine .

* استئصال الغدة التيموسية
يؤدي استئصال الغدة التيموسية إلى تحسن حالة المريض بعد عدة أشهر أو اختفاء أعراض المرض تمامًا، وتختلف نسسبة استفادة المريض من حالة إلى أخري حسب الحالة المرضية للمريض.

* تنقية البلازما
تؤدي تنقية بلازما الدم إلى إزالة الأجسام المضادة غير الطبيعية من بلازما الدم
والمسئولة عن حدوث المرض، وتؤدي إلى تحسن بالغ السرعة في أعراض المرض
لكن سرعان ما تعاود حالة المريض مرة أخرى نتيجة تكوين أجسام مضادة جديدة .....
وتستمر العملية. ولهذا تعتبر تنقية البلازما مفيدة في حالات نوبات الوهن الشديدة
وقبل إجراء العمليات الجراحية.



* الطب البديل
_ خل التفاح
تؤخذ ملعقة صغيرة من خل التفاح في كأس ماء بصورة دائمة .
_ الثوم
أو يقطع فص ثوم ويبلع مع لبن ساخن عليه قطرات من العنبر على الريق يومياً، فإنه يقوى الأعصاب ويهدئها تماماً.
_ العسل
أو ملعقتين وسط عسل بكوب دافي وملعقة صغيره دارسين .
_ الاسماك
_ العنب الاسود
_الموز
_ التين
_ الرمان
_ التفاح
_ التمر
_ لتقوية المناعه الزنجبيل
_ الدارسين
_ الثوم (في حبوب بالصيدليه ) يفضل طبيعي
_ الكمون
_البصل
_الشاي الاخضر.
_ الحجامة
_ المساج (التدليك )
_ الاعتدال بتناول الملح
_ يجب ممارسة الرياضه المشي مثلا لتفادي ضمور العضلات
_ الابتعاد عن المنبهات
_ الراحة النفسية وعدم التفكير السلبي , مقولة شهيرة قالها المصطفى صلى الله عليه وعلى أله وسلم ))لا تتمارضوا فتمرضوا فتموتوا((
_ الابتعاد عن الدهون والحلويات وعمل برنامج غذائي متوازن وصحي ومفيد.


تمكنت من الحصول على هذه المعلومات من أنُاس عاشوا معاناة المرض والنصائح التي قدمت لهم بالإضافة الى مواقع الانترنت .......


طالب الكلية التقنية الطبية_صحة المجتمع
زيد عبد الحسين كاظم